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EGPA: cos'è

 

La granulomatosi eosinofilica con poliangite (EGPA), precedentemente conosciuta come sindrome di Churg–Strauss, è una malattia rara, non ereditaria e non trasmissibile che coinvolge i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni.1

A livello mondiale, l’incidenza dell’EGPA varia tra 0,5 e 4,2 casi per milione di persone all’anno e la sua prevalenza tra 10 e 14 casi per milione di abitanti.2 Coinvolge uomini e donne in ugual misura e l'età media in cui la malattia viene scoperta è di circa 40 anni; è molto rara nei bambini o sopra i 65 anni di età.3

L’EGPA è accompagnata da asma e coinvolge principalmente
i vasi sanguigni di:(1)

Polmoni e naso
Sistema gastrointestinale
Nervi periferici

Tuttavia, anche altri organi possono essere interessati dalla malattia, tra questi:1

Pelle
Reni
Cuore

Le persone con EGPA presentano spesso sintomi aspecifici come3

Febbre
Malessere
Anemia
Perdita di peso

Di frequente si osserva una grave forma di asma che compare in età adulta, oltre a sinusite e una serie di altri disturbi quali:3

  • eruzioni cutanee;
  • sensazione di spilli o intorpidimento;
  • problemi intestinali;
  • anemia;
  • problemi cardiaci;
  • dolori muscolari e articolari;
  • stanchezza.

Generalmente l’EGPA evolve attraverso 3 fasi:4

Fase allergica (prodromica), caratterizzata da asma e rinosinusiti

Fase eosinofilica, caratterizzata dall’aumento degli eosinofili nel sangue e nei tessuti

Fase vasculitica, caratterizzata dal coinvolgimento degli organi in seguito alla vasculite dei piccoli vasi

Tuttavia queste fasi spesso di sovrappongono e/o possono non apparire in questo preciso ordine.4

La vasculite, è un'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni (arterie, vene e capillari) presente in alcune malattie rare.5

La diagnosi di EGPA

è suggerita dai sintomi presenti e dai risultati degli esami di laboratorio e può essere confermata con una biopsia tessuto colpito.3

Per quanto riguarda il rischio di sviluppare la malattia, i fattori di rischio includono:6

Fattori ambientali
Infezioni
Impiego di alcuni farmaci

Sebbene la causa esatta dell’EGPA non sia nota, l'importanza delle manifestazioni allergiche fa pensare a un processo autoimmune, che avviene cioè quando il nostro sistema immunitario produce anticorpi contro le cellule del proprio organismo, associato a una combinazione di fattori non ancora identificati.3

L’EGPA ha anche un forte impatto sulla qualità della vita delle persone che la manifestano.1 Per “qualità della vita” si intende la percezione che un individuo ha della propria posizione nella vita nel contesto della cultura e del sistema dei valori in cui vive e in relazione ai propri obiettivi, aspettative, standard e preoccupazioni.1

Convivere quotidianamente con l’EGPA, quindi, può presentare delle conseguenze significative in termini di qualità della vita in relazione a:7 

  • alterazioni delle attività quotidiane, quali la capacità di lavorare;
  • benessere fisico ed emozionale;
  • conseguenze psicosociali.

In conclusione, l’EGPA è una malattia spesso poco conosciuta che può coinvolgere diversi aspetti della vita quotidiana.

Conoscere questa malattia è importante: se hai l’EGPA chiedi informazioni e suggerimenti al tuo medico su come gestire al meglio la tua condizione.

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Bibliografia 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7

1. Sokołowska, B. et al. The impact of current health-related quality of life on future health outlook in patients with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss syndrome). Clin. Rheumatol. 32, 779–785 (2013).

2. Emmi, G. et al. Evidence-Based Guideline for the diagnosis and management of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Nat. Rev. Rheumatol. 19, 378–393 (2023).

3. ISS. Sindrome di Churg-Strauss (https://www.issalute.it/index.php/la-salute-dalla-a-alla-z-menu/s/sindrome-di-churg-strauss - ultimo accesso marzo 2024).

4. Fagni, F., Bello, F. & Emmi, G. Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis: Dissecting the Pathophysiology. Front. Med. 8, 627776 (2021).

5. Ministero della Salute. Vasculite (Angioite o Arterite) - https://www.issalute.it/index.php/la-salute-dalla-a-alla-z-menu/v/vasculite-angioite-o-arterite - ultimo accesso marzo 2024.

6. White, J. & Dubey, S. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: A review. Autoimmun. Rev. 22, 103219 (2023).

7. Strobel, M. J. et al. Insights from Social Media on the Patient Experience of Living With Rare Eosinophil-Driven Diseases. J. Patient Exp. 9, 23743735221143950 (2022).